因为最怕出血，玻璃人是不能运动的? 南方医科大学南方医院血液科主任医生孙竞教授表示，过去不动的理念是绝对错误的，不运动反而会导致肌肉萎缩，更容易出血，造成恶性循环。

玻璃人不运动是绝对错误

近日南方医院举行了血友病中心20周年纪念活动，会上分享了规范化治疗的经验和个体化治疗的前景，并呼吁血友病患者养成健康生活理念，科学对待疾病。

南方医科大学南方医院血液科主任医生孙竞教授

据了解，血友病是一种罕见的遗传出血性疾病，患者体内缺乏一种凝血因子，导致凝血时间延长，且容易产生出血症状，因此被人们比喻为“玻璃人”。孙竞表示，很多家长、患者会陷入一个很大的误区，“我是玻璃人，因为害怕出血我就要少动，宅在家里。”导致患者大多比较内向和自闭。孙竞强调，血友病最关键的是防止出血。防止出血是两个方面的：第一个把凝血因子打够，预防出血，第二要进行肌肉、关节的锻炼，同时要减重，控制饮食。病人反复出血如果不运动，肌肉就会萎缩，萎缩后关节就更松，更不稳定，就更容易出血，导致恶性循环。增加残疾的危险。“当然这些运动不能太剧烈，有冲撞性的篮球、足球肯定不行，例如游泳、走路、健身、单车都是不错的选择。”

新华社发

孙竞表示，血友病病患者应该要学会从运动、营养上养成健康的生活习惯，并非常鼓励血友病患者参加一个叫“健康百日”的公益挑战赛。据悉，这是一项全球性的血友病患者健康关爱活动，该活动创新性地引入智能手环和健康管理APP等新一代智能健康管理工具，并通过“专家领队、科学指导”的团队竞技模式，鼓励血友病患者在为期100天内在医生的专业指导下完成健康运动指标，从而培养终身受益的健康生活方式。

“去年中山市的一个参赛队伍就拿到了中国区的冠军，我们发现不少患者从中受益匪浅。“据孙竞介绍，百日健康挑战活动包含5个模块，运动、营养、睡眠、注意力和平衡，通过100天专业认识的专业指导，患者慢慢会养成一种新的生活理念，增强自控力和注意力，最后会有很大的成就感。“希望今年有更多的患者和医生参加到这个活动中来。”孙竞表示。

血友病个体化治疗将成为未来趋势

与很多遗传性疾病不同，血友病只要接受规范化预防治疗，采用足剂量方案，是有望实现“零出血”的。

“未来血友病的治疗方向是以患者预后为导向的个体化治疗。”孙竞介绍，这是一种国际领先的创新方法，将血友病治疗从传统的由医生经验处方为中心的治疗方式转化为以患者预后为导向的血友病个体化治疗，根据药代动力学为每一位患者提供个体化精准治疗，调节个体注射凝血因子的剂量、浓度和频率，有效避免未得到充分治疗或治疗过度的情况。“以前大家都是按患者体重来给药，但后来发现大概70%的人按照这种方法计算可以搞定，还有30%人按照这种计算方式不能正确给药。于是我们采用药代动力学进行个体评估，同时还要做关节等多个评估，之后再制定具体给药方案。” 孙竞表示，采用个体化治疗用药会变得更精准，同一个体重的患者节约的剂量可以相差3倍之多，不仅避免增加高昂的治疗费用又能达到优化的目标结果，患者每周打针的时间也相应减少，依从性也更好。

刘媚摄

据了解，创新的血友病个体化治疗管理软件也即将引入中国，可帮助患者计划其活动水平，方便患者记录出血和输注事件，在预防性输注后的任何时间追踪其估计的FVIII水平，帮助患者将其峰值和谷值与其计划的活动水平相匹配。

广佛等地采用多种支付方式减轻血友病医保负担

我国血友病患者大多长期承受着巨大的经济压力，国家医保政策不断改革以减轻患者经济负担，而广东省的广州、深圳在规范化预防治疗的理念上一直走在全国前列。

据介绍，过去纳入门诊门特报销范围的只有糖尿病、高血压、尿毒症等慢性病，经过多年来的奔走呼吁，在广州医保部门大力支持下，血友病患者不需住院、在门诊的治疗也能按照住院医保的额度来报销，这是一个非常大的进步。

南都记者 徐文阁 摄

“针对中国国情和患者现状，多方支付、共同支付是一个解决患者药物可及性的重要解决途径。而一站式Co―pay（多方支付）在广州经过医保部门、慈善机构、医院财务以及企业的共同努力，已经在南方医科大学南方医院成功实现了。” 孙竞表示，南方医科大学南方医院已经实现与医保、医院、慈善机构联网，血友病患者在医院相关手续可以一次搞定，方便患者快速就诊。多方支付一站式Co―pay（多方支付）的实现，是社会各界共同合作的一个结果，也是我国血友病管理历程中的一个重要里程碑。”此外，另外一种创新模式就是医保部门专门拿出资金专项或与商业保险机构合作，在门特之外设立罕见病救助项目（比如今年佛山市罕见病医疗救助项目），这是Co―pay（多方支付）提倡的一种新的医保补充方式，也是我国未来在罕见病治疗领域设立救助基金的一个可探讨的方向。

采写：南都记者 曾文琼

实习生：吴海茵