经典病例

【所属科室】神经外科

【基本资料】患者，男，15岁

【主诉】因头痛7天，呕吐1次入院。

【影像图片】

【影像表现】小脑蚓部见团块状异常信号，突向四脑室，前方可见脑脊液信号环绕，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号，增强扫描呈不均匀斑片状强化，病灶内部可见斑片状囊性信号；双侧小脑半球另见多发结节样稍长T1稍长T2信号，明显结节样强化。

【结果】

病理诊断：小脑蚓部髓母细胞瘤伴软脑膜转移

【病例小结】

髓母细胞瘤是一种以神经胶质瘤和神经元两种未分化的神经上皮细胞为基础形成的肿瘤，其生长迅速，是一种高度恶性的肿瘤，占全数脑胶质瘤的8.2％，占第四脑室附近肿瘤的1／3。多见于儿童，12岁以下的儿童占本瘤全数病人的69％。髓母细胞瘤位于小脑，儿童最多见于小脑蚓部，年长儿及成人常见于小脑半球，与小脑皮层关系密切。髓母细胞瘤有以下MR影像特征： 发生于小脑的肿瘤，多呈类圆形，病灶周围水肿较轻，邻近脑实质受挤压。低年龄组常位于小脑蚓部，多凸向于四脑室，致幕上脑室阻塞性积水。T2WI及FLAIR序列多呈等信号。可见小囊变，灶内出血及钙化少见。可见远处脑脊液播散转移，增强扫描可提高检出率。弥散加权成像可由于肿瘤的小细胞的组织学特征，而呈高信号。

本例患者为男性青少年，影像学上表现为小脑蚓部凸向四脑室占位性病变，稍长T1稍长T2信号，DWI呈稍高信号，增强扫描可见除病灶本身强化外还可见小脑软脑膜多发结节样强化。

该病主要与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及转移瘤鉴别。室管膜瘤一般起源于四脑室底，因此常将四脑室推向后部呈裂隙状；髓母细胞瘤起源于小脑下蚓部的绒球小结区。而将四脑室压向前部，矢状位MRI可良好地显示这一特征。室管膜瘤生长时间长，可发生钙化或囊性变，其T1、T2信号不均匀；髓母细胞瘤因生长迅速、质地软，其T1、T2信号较均匀，且信号较室管膜瘤强。髓母细胞瘤的周围有一环形的水肿区，而室管膜瘤却不常见。儿童脉络丛乳头状瘤多见于四脑室，多呈桑葚状，因产生脑脊液而脑积水明显，可见钙化及出血，T1WI呈稍低或等信号，T2WI多发呈稍高信号，弥散不受限，而髓母细胞瘤往往弥散受限；脉络丛乳头状瘤多明显强化，髓母细胞瘤强化程度不一。转移瘤多见于中老年患者，原发病史可鉴别诊断。

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